Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая болезнь новорожденных

геморрагическая болезнь новорожденных

У некоторых детей между 24 и 72 часами проявляются патологические состояния – повышенная кровоточивость из пупочной раны, кишечника, желудка. Группа подобных состояний, встречающихся у 0,2-0,5% малышей, называется геморрагической болезнью новорожденных. Зачастую данное заболевание – результат нехватки витамина К в организме крохи. У новорожденных на грудном вскармливании эта болезнь может проявиться и на третьей неделе жизни. Связано это с наличием в молоке тромбопластин – фактора свертываемости крови. Появившаяся на таком сроке геморрагическая болезнь новорожденных считается поздней.

Существует две формы данного заболевания: первичная коагулопатия у новорожденных, развивающаяся при нехватке витамина К, и вторичная, которой подвержены недоношенные и ослабленные дети со слабой функциональной печеночной активностью. Около 5% новорожденных страдают от сниженного уровня К-витаминозависимых факторов свертывания крови, если мать во время беременности принимала антибиотики, аспирин, фенобарбитал или противосудорожные препараты, влияющие на печеночную функцию. В группе риска также малыши, матери которых на поздних сроках страдали от токсикоза, энтероколита и дисбактериоза.

Клиническая картина и диагностика

При первичном геморрагическом диатезе у детей наблюдаются носовые, желудочно-кишечные кровотечения, кровоподтеки на коже, гематомы. Такие проявления на коже называются в медицине пурпурой. Диагностика кишечных кровотечений осуществляется по стулу – испражнения на пеленке черные с кровавым ободком. Часто это сопровождается кровавой рвотой. Зачастую кишечные кровотечения однократные и необильные. Тяжелая форма сопровождается непрерывными кровотечениями из заднего прохода, кровянистой упорной рвотой. Иногда может возникнуть даже маточное кровотечение. К сожалению, последствия тяжелой геморрагической болезни новорожденных при отсутствии своевременной медпомощи фатальны – ребенок погибает от шока. Вторичная форма заболевания характеризуется наличием инфекции и гипоксии. Кроме того, может диагностироваться кровоизлияние в мозг, легкие, желудочки мозга.

Диагностика геморрагической болезни новорожденных основана на клинических данных и результатах последующих исследований (мазок крови, тромботест, подсчет тромбоцитов, определение активности факторов свертываемости и гемоглобина). Одновременно новорожденного проверяют на наличие других геморрагических диатезов: гемофилии, болезни Виллебрандта, тромбастении.

Лечение и профилактика

Если течение данного заболевания неосложненное, то прогноз в целом благоприятный. В дальнейшем трансформация в другие типы геморрагических заболеваний не происходит.

Лечение же любой кровоточивости у малышей первых дней жизни начинают с внутримышечного введения витамина К, в котором организм испытывает недостаток. Обязательно ведется контроль по тромботесту, чтобы отслеживать выравнивание К-витаминозависимых факторов свертывания крови. коагулопатия новорожденныхВ течение трех-четырех дней ребенку вводят викасол, а в тяжелых случаях необходимо безотлагательное вливание плазмы (свежезамороженной) с одновременным введением витамина К. плазму вводят из расчета 10 миллилитров на один килограмм веса крохи. Симптоматическую терапию проводят только в специализированных отделениях.

Профилактика данного заболевания заключается в однократном введении викасола малышам, которые родились от протекавшей с токсикозом беременности. В аналогичной профилактике нуждаются и новорожденные в состоянии асфиксии в результате родовой внутричерепной травмы или внутриутробном инфицировании.

Женщинам, у которых в прошлом отмечались различные заболевания, которые связанны с повышенной или патологической кровоточивостью, следует всю беременность проводить под наблюдением врачей.

womanadvice.ru

Геморрагическая болезнь новорожденных, лечение, причины, симптомы, профилактика.

Что такое Геморрагическая болезнь новорожденных

В течение первых 4-7 дней после рождения наблюдается снижение концентрации факторов свертывания в плазме.

Раннее кормление молозивом может значительно смягчить эту депрессию К-витаминзависимых факторов. Одну из самых главных ролей в ликвидации рассматриваемого нарушения играет заселение кишечника ребенка нормальной микрофлорой, продуцирующей витамин К. Благодаря этому к концу 2-й недели жизни дефицит К-витаминзависимых факторов у большинства детей полностью устраняется.

Чаще недостаточность К-витаминзависимых факторов у новорожденных не приводит к кровоточивости.

Формы заболевания, имеющие выраженную клиническую картину, чаще наблюдаются при недоношенности.

Болезни матери и прием ею во время беременности препаратов, способствующих К-гиповитаминозу, а также акушерская патология (асфиксия плода, травматичные роды) способствуют развитию геморрагической болезни новорожденных. Она усугубляется и энтеропатией новорожденных, назначением им антибиотиков при пневмонии, сепсисе и других заболеваниях.

www.PiterMed.com

Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая болезнь новорожденных - группа синдромов, обусловленных транзиторной недостаточностью в раннем неонатальном периоде некоторых факторов свертывания крови.

Этиология и патогенез геморрагической болезни новорожденных

Встречается в двух формах (первичная - дефицит витамина К и вторичная, развивающаяся у ослабленных или недоношенных детей и не являющаяся результатом простого дефицита витамина К). В основе заболевания лежит внутрисосудистая коагуляция, вызванная пониженной активностью витамин-К-зависимых факторов II-VII-IX и X без изменения числа тромбоцитов и без фрагментации эритроцитов.

Клиническая картина геморрагической болезни новорожденных

При первичной форме геморрагические симптомы появляются между 2-м и 4-м днем жизни в виде желудочно-кишечных и носовых кровотечений, генерализованных экхимозов, гематом. Общее состояние ребенка при этом не страдает. Протромбиновое время удлинено, и у большинства детей наблюдается дефицит факторов II-VII-IX и X при нормальном уровне фактора V. После введения витамина К наступает быстрая положительная динамика. Видимо, здесь имеет место более выраженный дефицит витамина К, который наблюдается и у здоровых детей в неонатальном периоде.

При вторичной форме дети, как правило, имеют признаки гипоксии или инфекции. Наряду с указанными явлениями кровоточивости имеют место кровоизлияния в мозг, желудочки мозга, легочные кровотечения и др. Обнаруживаются разнообразные дефекты свертывания крови: умеренное удлинение протромбинового времени, низкие уровни факторов V и VII, уменьшение количества тромбоцитов, нередко с нарушением их функции. Эффект от применения витамина К низкий.

Диагноз геморрагической болезни новорожденных

базируется на данных клиники и результатах гематологических исследований (тромботест, определение комбинированной активности факторов II и VII, подсчет тромбоцитов, определение гемоглобина, мазок крови и др.).

Дифференциальный диагноз геморрагической болезни новорожденных

проводят с другими геморрагическими диатезами.

Лечение геморрагической болезни новорожденных

Одноразовое парентеральное введение витамина К1 в дозе 100 мг под контролем тромботеста (выравнивание факторов свертывания крови, зависимых от витамина К), внутрь викасол в течение 3-4 дней по 0,003-0,004 г/сут с последующим перерывом 3-4 дня, в тяжелых случаях - быстрое вливание свежезамороженной плазмы из расчета 10 мл на 1 кг массы тела с одновременным введением витамина К.

Прогноз геморрагической болезни новорожденных

при первичной форме благоприятный, при вторичной - серьезный.

Профилактика геморрагической болезни новорожденных

заключается в назначении викасола детям, родившимся от беременности, протекавшей с токсикозом, а также при заболеваниях матери; детям в состоянии асфиксии при внутричерепной родовой травме, внутриутробном инфицировании.

Наши специалисты готовы помочь Вам в любое время:

practical-doctor.com

Геморрагическая болезнь новорожденных - Информация по педиатрии

Геморрагическая болезнь новорожденных вызывается недостатком витамина К и соответственно витамин К-зависимых факторов свертывания, таких как протромбин, проконвертин, IX и X факторы.

Патогенез

Новорожденные, особенно недоношенные, рождаются с низким запасом витамина К, одной из причин чего является за­трудненный переход последнего через плаценту. Более выражен­ный дефицит витамина К наблюдается у детей, матери которых перед родами получали антикоагулянты и противосудорожные препараты, в том числе фенобарбитал.

Дальнейшему дефициту витамина К способствует грудное вскармливание — материнское молоко содержит этого витамина в 2 раза меньше, чем коровье молоко — длительное паренте­ральное питание и массивная антибактериальная терапия, так как для синтеза витамина К необходимы микроорганизмы кишечни­ка.

Симптомы

   Геморрагическая болезнь новорожденных - фото

Клинически геморрагическая болезнь новорожденных прояв­ляется различными видами кровотечений и кровоизлияний: пре­имущественно желудочно-кишечными (мелена), реже подкож­ными и из пупка и еще реже внутричерепными, которые возникают обычно в первые 5-7 дней жизни.

По времени появления первых признаков болезни различают раннюю форму — с клиническими признаками геморрагического синдрома в первые сутки жизни и классическую, обычно проявля­ющуюся в возрасте 2-7 дней. Первая — развивается у детей, ма­тери которых перед родами получали антикоагулянты или противосудорожные препараты и протекает в более тяжелой форме.

Зарубежные и некоторые отечественные авторы выделяют еще позднюю форму геморрагической болезни новорожденных с появлением первых признаков болезни в возрасте 1-3 и даже 6 месяцев. С такой позицией вряд ли можно согласиться. Во первых, понятие «новорожденный ребенок» распростра­няется только на первые 28 дней жизни и соответственно болез­ни новорожденных должны укладываться в этот период. Во вторых, геморрагический синдром у детей старше 2 недель — 1 месяца, обусловленный недостатком витамин К-зависимых факторов свертывания развивается, как правило, на фоне различных поражений печени, наследственных заболева­ний, в том числе нарушающих всасывание ви­таминов, а также на фоне инфекционных поражений с длитель­ным применением антибиотиков, и является, по сути, вторич­ным, а геморрагическая болезнь новорожденных считается самостоятельной нозологи­ческой единицей.

Профилактика

В качестве профилактики геморрагической болезни новорожденных всем недоношенным, а также доношенным с отягощенным анамнезом, в первый день жизни, а детям от матерей, принимающих перед родами антикоагулянты и противосудорожные препараты,— при рождении вводят 1% раствор викасола: недоношенным по 0,2-0,3 мл, а доношенным — 0,5 мл.

Геморрагический синдром у новорожденных может возникать на фоне поражения печени (внутриутробный гепатит, синдром выраженного холестаза, сепсис), сопровождающегося угнетением факторов свертыва­ния крови: V, а также витамин К-зависимых. Обычно наиболее доступным исследованием при этих заболева­ниях является определение протромбина, низкие показатели которого являются поводом для назначения викасола.

Геморрагический синдром у новорожденных бывает проявлением ДВС. Клинически есть генерализованный геморрагический синдром, явный, в виде подкожных кровоизлияний, мелены и кровотечений на месте инъекций, или скрытый в виде кровоиз­лияний в головной мозг, легкие, надпочечники, почки. Важным диагностическим признаком, помимо клинических проявлений, является снижение содержания фибриногена. Синдром ДВС сопровождается высокой летальностью.

Геморрагический синдром на фоне симтоматической тромбоцитопении может наблюдаться на фоне вирусной или бактериальной инфек­ции, чаще генерализованной, или сопутствовать тяжелым гипоксическим проявлениям.

Геморрагический синдром при изолированной тромбоцито­пении клинически проявляется мелкоточечны­ми кровоизлияниями, экхимозами, повышенной кровоточивостью на месте инъекций или гематурией.

Сама тромбоцитопения без геморрагических проявлений при гипоксических состояниях может наблюдаться на первой неделе и обычно носит кратковременный характер, при инфекци­онном процессе тромбоцитопения появляется в любом возрасте и сохраняется дольше, иногда до месяца.

Спасибо, что прочитали, получите подарок!(Visited 54 times, 1 visits today)

surgeryzone.net

Геморрагическая болезнь: симптомы и лечение

Заболевание, характеризующееся появлением кровоточивости в первые 2 - 4 дня жизни у здоровых до того детей (чаще у недоношенных).

Причины возникновения заболевания

Этиология и патогенез. Заболевание возникает в результате усиления недостаточности процессов свертывания крови. У здорового ребенка при рождении снижен уровень витамин К-зависимых факторов (II, VII, IX, X), составляющих протромбиновый комплекс. Снижено и содержание самого витамина К, так как он образуется в кишечнике при наличии бактериальной флоры, которой еще нет у новорожденных в 1-й день жизни. Максимальный дефицит витамин К-зависимых факторов отмечается приблизительно на 2 - 4-й день. Их синтез осуществляется лишь достаточно зрелыми в функциональном отношении печеночными клетками в присутствии витамина К. В большей степени этот дефицит выражен у недоношенных, поэтому у таких детей наблюдается геморрагический статус.

К геморрагической болезни новорожденных предрасполагают:

1) назначение беременной перед родами антикоагулянтов, фенобарбитала, ацетилсалициловой кислоты, карбенициллина, сульфаниламидных препаратов;

2) нарушение у нее всасывания витамина К в кишечнике в связи с энтеропатией, заболеванием желчных путей, дисбакте-риозом;

3) патология плаценты и токсикозы беременных.

Симптомы геморрагической болезни новорожденных

Клиническая картина. Заболевание проявляется меленой, рвотой с кровью, кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, кровоточивостью легких, пупка, гематурией и внутренними кровоизлияниями (внутричерепные, в надпочечники, печень). Каждый из перечисленных признаков встречается или изолированно, или в различных сочетаниях.

Мелена ("черный стул") - наиболее частая форма геморрагической болезни новорожденных. Без видимой причины появляются испражнения темно-красного цвета или черные, как деготь. Нередко этому сопутствует и даже предшествует рвота с кровью. В легких случаях указанные симптомы сохраняются 1-3 дня, но общее состояние существенно не нарушается. Тяжелые формы сопровождаются непрерывным кишечным кровотечением, упорной рвотой; нарастает тяжесть общего состояния. Значительные кровопотери приводят к развитию анемии, уменьшается масса тела. Возможны угрожающие жизни кровотечения.

Лабораторные данные. Мелена, как и другие формы геморрагической болезни новорожденных, характеризуется снижением уровня гемоглобина и эритроцитов, увеличением в периферической крови нормобластов, полихромазией. Кроме того, выявляется дефицит факторов протромбинового комплекса.

Диагностика

Ставят диагноз на основании клинических и лабораторных данных. Трудности представляет выявление скрытых геморрагии. Так, внутричерепные кровоизлияния можно заподозрить при внезапном появлении у здорового ребенка на 2 -4-й день жизни неврологических симптомов. Кровоизлияние в печень, сопровождающееся ее увеличением, иногда напоминает острый живот. Геморрагии в надпочечники обычно сопровождаются гипотонией, адинамией, анорексией. При всех состояниях в той или иной степени выражена анемия.

Дифференциальный диагноз. Мелену истинную, обусловленную дефицитом факторов протромбинового комплекса и витамина К, следует отличать от так называемой ложной мелены. Последняя возникает при попадании материнской крови из трещин сосков в желудочно-кишечный тракт ребенка. Необходимо также отграничивать иные патологические состояния новорожденных, сопровождающиеся геморрагическим синдромом вследствие нарушения коагуляционного, сосудистого или тромбоцитарного звена гемостаза и в том числе развития диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром). Последний нередко осложняет течение тяжелой родовой травмы, асфиксии, внутриутробной инфекции и сепсиса.

Геморрагический синдром наблюдается при гипербилирубинемии, а также при гемофилии, тромбоцитопенической пурпуре, которые иногда встречаются в неонатальном периоде.

Лечение геморрагической болезни новорожденных

Терапия предусматривает:

1) покой, при кровотечении из желудочно-кишечного тракта - кормление сцеженным охлажденным молоком;

2) внутримышечные инъекции 1 % раствора викасола по 0,3 - 0,5 мл 2 раза в день в течение 3 дней;

3) назначение внутрь хлорида кальция, аскорбиновой кислоты, рутина;

4) в случаях значительного кровотечения - трансфузии свежей крови, плазмы или препарата протромбинового комплекса PPSB в дозе 15 - 30 ЕД на 1 кг массы тела;

5) оксигенотерапию;

6) введение симптоматических и заместительных средств (например, преднизолона при надпочечнико-вой недостаточности).

Прогноз. При наружных кровотечениях и своевременном лечении прогноз, как правило, благоприятный. Внутренние кровотечения в связи с потерей крови, нарушением сердечной деятельности, развитием острой надпочечниковой недостаточности и шока могут закончиться летально.

Профилактика проводится с учетом устранения факторов, которые предрасполагают к геморрагической болезни. В случаях осложненного течения беременности и родов новорожденным в первые 3 дня жизни с профилактической целью вводят 0,2 - 0,3 мл 1% раствора витамина К 2 раза в день.

© Янина Лебедева, педиатр

www.medmoon.ru

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

Витамин К - дефицит при механических желтухах, энтеропатиях, дисбактериозе.Изолированные кровоизлияния во внутренние органы без нарушения гемостаза.

ЭтиологияЗдоровых новорожденных, несмотря на физиологически низкое содержание витамина К, гемостаз стабилизирован. Дефицит витамина К возникает под действием следующих факторов:

Со стороны матери - лекарства, проникающие через плаценту, например, противосу-юкные (фенобарбитал, дифенин, фенитоин); противотуберкулезные (рифампицин), спальные, антикоагулянты непрямого действия (из группы неодикумарина), антибиотики экого спектра действия в больших дозах, гепато- и энтеропатии;

Со стороны ребенка - недоношенность, незрелость, перинатальная гипоксия, позднееладывание к груди, длительное парентеральное питание, синдром мальабсорбции, искусственное вскармливание, антибиотики широкого спектра действия.

Патогенез. Роль витамина К в организме и механизм возникновения К-гиповитаминоза:|здоровых новорожденных витамин К активируетпроцессы гамма-карбоксилирования Йтатков глютаминовой кислоты в протромбине (I) фактор), проконвертине (VII фактор), (Нтигемофильном глобулине В (IX фактор), факторе Стюарт-Проуэра (X фактор), а также Ёбелках С и 8 плазмы и других белках.

Недостаток витамина К лежит в основе образования в печени неактивных акарбоксов - II, II, IX и Х факторов, которые не способны связывать Са2++ и полноценно участвовать в вертывании крови;Витамин К очень плохо проникает через плаценту и уровни его в пуповинной крови егда ниже, чем у матери; иногда выявляется даже нулевой уровень витамина К;оме того, развитие К-гиповитаминозов у новорожденных обусловлено рядом этиологи-ских факторов, перчисленныхвыше.

Нарушения синтеза витамина К микрофлорой кишечника подавляется особенно це-пориновыми антибиотиками III поколения.

В молозиве и женском молоке витамина К, содержится, в среднем, 2 мкг/л, тогда как вьем - 5 мкг/л. поэтому женское молоко не может обеспечить потребности новорож-го в витамине К, необходим его кишечный синтез микрофлорой. Но, так как становле-икрофлоры кишечника на протяжении первой недели жизни происходит постепенно,Синтез витамина К недостаточно активен. Это подтверждается и тем, что ГрБН развивается чаще у детей, находящихся на естесственном вскармливании, по сравнению с детьми, находящимися на искусственном.

Ранняя форма ГрБН связана обычно с медикаментозной терапией матери (приемы ацетилсалициловой кислоты, индометацина и др.); поздняя - чаще результат различных заболеваний новорожденных или она обусловлена тем, что сразу после рождения новорожденные не получали витамин К или его назначали лишь внутрь.

Различают ГрБН1. Раннюю (клиника в первый день жизни, встречается редко).2. Классическую (развивается на 2-5 день жизни).3. Позднюю (на 7 день и позже).

Клиника. При рождении, в первые часы жизни или на 2-5 день обнаруживаются кожные геморрагии, кефалогематома или внутричерепные кровоизлияния, определяемые при УЗИ головного мозга.

Кожный геморрагический синдром возникает в области ягодиц. Возможны легочные кровотечения, кровоизлияния в печень, селезенку, надпочечники; мелена.

Провоцирующие факторы: тяжелая асфиксия, родовой травматизм. "Типичны мелена и кровавая рвота, могут быть кожные геморрагии (экхимозы, петехии), кровотечения при отпадении остатка пуповины или у мальчиков после обрезания крайней плоти, носовые кровотечения, кефалогематомы, кровоизлияния под апоневроз, внутричерепные кровоизлияния. Возможны кровоизлияния во внутренние органы.

Провоцирующие факторы: диарея с мальабсорбцией жиров, атрезия желчевыводящих путей, гепатит, кистофиброз поджелудочной железы и др.Мелена - кишечное кровотечение. Ее диагностируют по обнаружению на пеленке вокруг каловых масс розового ободка. У детей с меленой может развиться гипербилирубинемия из-за усиленного распада эритроцитов в кишечнике. Мелена может сопровождаться и кровавой рвотой.

Причина мелены - образование небольших язвочек на слизистой оболочке желудка и 12-перстной кишки, в генезе которых ведущую роль играют избыток у новорожденного глю-кокортикоидов, как результат родового стресса; ишемия желудка и кишки; повышенная кислотность желудочного сока; рефлюкс- или пептический эзофагит.

Мелену необходимо дифференцировать с "синдромом заглоченной крови" матери. В первый день жизни новорожденного появляется кровь в кале. Кровотечения из заднего прохода при геморрагической болезни бывают при аноректальной травме, папилломах, ангиоматозе кишечника.

Диагноз. ГрБН ставится на основании наличия факторов риска, геморрагического синдрома и подтверждения даннымилабораторных методов исследования.

Показатели и их нормальные величины у взрослых и детей.

Показатели и их нормальные величины у взрослых и детей старше 1 года

Нормальные величины у здоровых доношенных ново­рожденных

Геморрагическая болезнь новорожденных (внтамино-дефицит)

Количество тромбоцитов (200-400 х 10/л)

150-400 х 10'

neonatology.narod.ru

Геморрагическая болезнь новорождённого | Педиатрия

Геморрагическая болезнь новорождённого

Геморрагическая болезнь новорождённого — заболевание детей в неонатальном периоде, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие недостаточности факторов свёртывания крови, активность которых зависит от содержания витамина К.

Эпидемиология

Частота выявления заболевания в нашей стране составляет 0,25—1,5%. За рубежом, в странах, где в клиническую практику введено парентеральное назначение витамина сразу после рождения, частота геморрагической болезни резко снизилась и составляет 0,01% и менее.

Этиология

Биологическая роль витамина К — активирование процесса гамма-карбоксилирования остатков глутами- новой кислоты в факторах свёртывания крови: протромбине (II фактор), проконвертине (VII фактор), антигемофильном глобулине В (IX фактор) и факторе Стюарта—П pay эра (X фактор); также в протеинах С и S плазмы, участвующих в противосвёртывающих механизмах; остеокальцине и некоторых других белках. При недостатке витамина К в печени образуются неактивные акарбокси-факторы II, VII, IX и X (Protein induced by vitamin K-absence — PIVKA), которые неспособны связывать кальций и полноценно участвовать в свёртывании крови.

Витамин К очень слабо проникает через плаценту. Первичная геморрагическая болезнь связана с тем, что содержание витамина К у плода невелико (не превышает 50% уровня взрослого человека). После рождения витамина К с грудным молоком поступает мало, а активная его выработка кишечной микрофлорой начинается с 3—5-го дня жизни ребёнка.

Факторы, способствующие первичному К-гиповитаминозу у новорождённого: недоношенность; назначение беременной антикоагулянтов непрямого действия, противосудорожных препаратов, антибиотиков широкого спектра действия; гестозы; гепато- и энтеропатии, дисбактериозы кишечника.

При недоношенности снижен синтез полипептидных предшественников плазменных факторов (ПППФ) свёртывания крови в печени ребёнка.

При вторичной геморрагической болезни нарушение синтеза ПППФ свёртывания крови возникает при заболеваниях печени (гепатит, атрезия жёлчных ходов и др.). Есть и второй вариант развития вторичной геморрагической болезни — нарушение синтеза витамина К, обусловленное длительным парентеральным питанием, синдромом мальабсорбции или назначением антагонистов витамина К — кумарина^и неодикумарина*.

При этом выявляют детей с очень низким уровнем витамина К в крови и детей с повышенным содержанием PIVKA.

Патогенез

Нарушение синтеза ПППФ и/или нарушение карбоксилирова- ния остатков глутаминовой кислоты ПППФ свёртывания приводит к нарушению продукции факторов II, VII, IX и X. Это проявляется удлинением протромбиного времени (ПВ) и активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ).

Классификация

Выделяют первичную и вторичную геморрагическую болезнь. Первичная геморрагическая болезнь связана с тем, что содержание витамина К у плода невелико и после рождения его поступление с грудным молоком незначительно, а активная выработка кишечной микрофлорой начинается с 3—5-го дня жизни ребёнка. При вторичной геморрагической болезни нарушение синтеза ПППФ свёртывания крови возникает вследствие заболевания печени, длительного парентерального питания или синдрома мальабсорб- ции у новорождённого.

Кроме того, выделяют раннюю форму болезни, для которой характерно появление кровоточивости на 1—2 сут жизни, классическую — кровоточивость на 3—5 сут жизни и позднюю, чаще вторичную, форму, при которой кровоточивость может развиваться в любой день периода новорождённое.

Клиническая картина

Ранняя форма геморрагической болезни характеризуется появлением в первые дни жизни кровавой рвоты (гематемезис), лёгочного кровотечения, кровоизлияния в органы брюшной полости и забрюшинного пространства, особенно часто в надпочечники, печень, селезёнку. Геморрагическая болезнь новорождённого может начаться ещё внутриутробно, и у ребёнка уже при рождении обнаруживают внутричерепные кровоизлияния (при нейросоно- графии), кожные геморрагии.

Классическая форма геморрагической болезни типична для ребёнка на естественном вскармливании и проявляется на 3-5-й день жизни кровавой рвотой, меленой (кишечным кровотечением), могут быть кожные геморрагии (экхимозы, петехии), кровотечения при отпадении остатка пуповины, кефалогематомы. У детей с тяжёлой гипоксией, родовыми травмами дефицит витамина К может проявляться в виде внутричерепных кровоизлияний, кровоизлияний под апоневроз, а также внутренних гематом и кровотечений.

У детей с меленой может быть гипербилирубинемия из-за усиленного распада эритроцитов в кишечнике. Причина мелены — образование небольших язвочек на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки, в генезе которых ведущую роль отводят избытку у новорождённого глюкокортикоидов (вследствие родового стресса), ишемии желудка и кишки. Определённую роль в происхождении мелены и кровавой рвоты играют гастроэзофа- геальный рефлюкс и пептический эзофагит.

Клиническими проявлениями поздней геморрагической болезни новорождённого могут быть: внутричерепные кровоизлияния (более чем у 50%), обширные кожные экхимозы, мелена, гематемезис, кровотечение из пупочной раны, гематурия, кефалогематома.

К осложнениям геморрагической болезни новорождённых относят гиповолемический шок, который проявляется слабостью, бледностью, нередко снижением температуры тела до субнормальных цифр, падением артериального давления.

Диагностика геморрагической болезни новорожденных

Для диагностики геморрагической болезни исследуют сначала время свёртывания крови, время кровотечения, число тромбоцитов. Позднее или одновременно с этим определяют ПВ, АЧТВ, тромбиновое время (ТВ) и число эритроцитов, гемоглобин и гема- токрит (для выявления анемии).

Для геморрагической болезни характерно удлинение времени свёртывания крови, при нормальном времени кровотечения и числе тромбоцитов. Подтверждает диагноз удлинение ПВ и АЧТВ при нормальном ТВ.

При значительной кровопотере отмечают анемию, которая, однако, в полной мере проявляется через 2—3 сут после кровотечения.

Дифференциальная диагностика

Гематемезис и мелену у детей первых дней жизни необходимо дифференцировать от «синдрома заглоченной материнской крови», который бывает у одного из трёх детей, имеющих в первый день жизни кровь в рвотных массах или кале. Для этого используют тест Апта: кровянистые рвотные массы или кал разводят водой и получают розовый раствор с гемоглобином. После центрифугирования 4 мл надосадочной жидкости смешивают с 1 мл 1% раствора гидроксида натрия. Изменение цвета жидкости (оценка через 2 мин) на коричневый свидетельствует о наличии в ней гемоглобина А (материнской крови), а сохранение розового цвета — о фетальном (щёлочно-резистентном) гемоглобине F, т.е. крови ребёнка.

Дифференциальную диагностику проводят также с другими коагулопатиями (наследственными), тромбоцитопенической пурпурой новорождённых и синдромом диссеминированного внутрисосудистого свёртывания (ДВС-синдром). С этой целью проводят развёрнутую коагулограмму и при необходимости тромбоэластограмму (табл. 9-1).

Таблица 9-1. Лабораторные данные при наиболее распространённых геморрагических синдромах у новорождённых

for-medic.info

Смотрите также: